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Diagnose des Lupus erythematodes |
Veröffentlichung:
Aringer M et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheum. 2019 Sep;71(9):1400-1412.
Obligatorisches Kriterium: ANA ≥ 1 : 80
Klinische Kriterien:
Haut:
Nicht-vernarbender Haarausfall - 2
orale Schleimhautulzera - 2
subakut kutaner Lupus erythematodes ODER discoider Lupus - 4
akut kutaner Lupus erythematodes - 6
Systemisch:
Gelenkbeteiligung:
Synovitis mit Schwellung oder Erguss in zwei oder mehr Gelenken ODER Druckschmerz in zwei oder mehr Gelenken, UND Morgensteifigkeit von mindestens 30 Minuten - 6,
Neuropsychiatrisch:
Delir - 2
Psychose - 3
Epilepsie - 5
Serositis:
Pleura- oder Perikarderguss - 5
Akute perikarditis - 6
Nierenbeteiligung:
Proteinurie > 500 mg/Tag - 4
Lupusnephritis Klasse II oder V - 8
Lupusnephritis Klasse III oder IV - 10
Fieber: - 2
Laborchemische Kriterien:
Hämatologisch:
Leukopenie - 3
Thromobzytopenie - 4
Autoimmunhämolytische Anämie - 4
Immunologisch:
Antiphospholipid-Antikörper:
Anti-Cardiolipin-Antikörper ODER Anti-beta2-Glykoprotein-Antikörper ODER Lupus-Antikoagulanz - 2
Komplement:
Erniedrigtes C3 oder erniedrigtes C4 - 3
Erniedrigtes C3 und erniedrigtes C4 - 4
SLE-spezifische Autoantikörper:
ds-DNS-Antikörper ODER Sm-Antikörper - 6
Wichtig:
Damit die Diagnose "systemischer Lupus erythematodes" gestellt werden kann, gilt:
- Ein Kriterium darf nur berechnet werden, wenn es dafür keine andere Erklärung gibt,
- das Vorliegen eines Kriteriums zu einem einzigen Zeitpunkt reicht aus,
- mindestens ein klinisches Kriterium und insgesamt ≥ 10 Punkte müssen erfüllt sein,
- die Kriterien müssen nicht gleichzeitig vorliegen,
- in einem Bereich wird nur das Kriterium mit den meisten Punkten angerechnet.
EULAR = European League Against Rheumatism
ACR = American College of Rheumatology
Kommentar: Die 2019 veröffentlichten Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erscheinen im Vergleich zu den SLICC-Kriterien von 2012 als schwerer Fehler und großer Rückschritt. Positive ANA (ab 1 : 80) werden als Voraussetzung für den SLE definiert, zusätzlich müssen mindestens 10 Punkte in verschiedenen Scores erreicht werden. Die Scores sind fast identisch mit den Rubriken der ACR-Kriterien von 1997 (Hautsymptome wie Schmetterlingserythem und SCLE/LE, Arthritis, Nephritis, ZNS-Beteiligung, Perikarditis, Thrombopenie/Leukopenie, ds-DNS/Sm-AK). Komplementverminderung C3 und/oder C4, Fieber und Phospholipid-Antikörper kommen hinzu. Die Klassifikationskriterien von 2017 fokussieren auf den akut-entzündlichen Lupus mit Fieber und deutlich positiven ANA. Der ANA-negative Lupus und die subakut-schleichenden Verlaufsformen mit subfebrilen Temperaturen, aber ohne Fieber werden ausgegrenzt, was den "Tunnelblick" in der Rheumatologie verstärkt und die Diagnoseverschleppung bei SLE begünstigt. Die differenzierten SLICC-Kriterien von 2012, die erstmals das klinische Erscheinungsspektrum des Lupus-Syndrom in seinen vielfältigen Facetten abzubilden versuchen, auch im Hinblick auf die Hauterscheinungen, sind aus Patientensicht vorzuziehen.
2012: SLICC-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus (SLE)
Veröffentlichung:
Petri M et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86
Clinical and immunologic criteria used in the SLICC classification system:
Clinical criteria:
1. Acute cutaneous lupus, including:
Lupus malar rash (do not count if malar discoid)
Bullous lupus
Toxic epidermal necrolysis variant of SLE
Maculopapular lupus rash
Photosensitive lupus rash
in the absence of dermatomyositis
OR subacute cutaneous lupus (nonindurated psoriaform and/or annular polycyclic lesions that resolve without scarring, although occasionally with postinflammatory dyspigmentation or telangiectasias)
2. Chronic cutaneous lupus, including:
Classic discoid rash
Localized (above the neck)
Generalized (above and below the neck)
Hypertrophic (verrucous) lupus
Lupus panniculitis (profundus)
Mucosal lupus
Lupus erythematosus tumidus
Chillblains lupus
Discoid lupus/lichen planus overlap
3. Oral ulcers
Palate
Buccal
Tongue
OR nasal ulcers
in the absence of other causes, such as vasculitis, Behçet's disease, infection (herpesvirus), inflammatory bowel disease, reactive arthritis, and acidic foods
4. Nonscarring alopecia (diffuse thinning or hair fragility with visible broken hairs)
in the absence of other causes such as alopecia areata, drugs, iron deficiency, and androgenic alopecia
5. Synovitis involving 2 or more joints, characterized by swelling or effusion OR tenderness in 2 or more joints and at least 30 minutes of morning stiffness
6. Serositis
Typical pleurisy for more than 1 day
OR pleural effusions
OR pleural rub
Typical pericardial pain (pain with recumbency improved by sitting forward) for more than 1 day
OR pericardial effusion
OR pericardial rub
OR pericarditis by electrocardiography
in the absence of other causes, such as infection, uremia, and Dressler's pericarditis
7. Renal
Urine protein-to-creatinine ratio (or 24-hour urine protein) representing 500 mg protein/24 hours
OR red blood cell casts
8. Neurologic
Seizures
Psychosis
Mononeuritis multiplex
in the absence of other known causes such as primary vasculitis
Myelitis
Peripheral or cranial neuropathy
in the absence of other known causes such as primary vasculitis, infection, and diabetes mellitus
Acute confusional state
in the absence of other causes, including toxic/metabolic, uremia, drugs
9. Hemolytic anemia
10. Leukopenia (< 4,000/mm³ at least once)
in the absence of other known causes such as Felty's syndrome, drugs, and portal hypertension
OR
Lymphopenia (< 1,000/mm³ at least once)
in the absence of other known causes such as corticosteroids, drugs, and infection
11. Thrombocytopenia (< 100,000/mm³) at least once
in the absence of other known causes such as drugs, portal hypertension, and thrombotic thrombocytopenic purpura
Immunologic criteria:
1. ANA level above laboratory reference range
2. Anti-dsDNA antibody level above laboratory reference range (or > 2-fold the reference range if tested by ELISA)
3. Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen
4. Antiphospholipid antibody positivity as determined by any of the following:
Positive test result for lupus anticoagulant
False-positive test result for rapid plasma reagin
Medium- or high-titer anticardiolipin antibody level (IgA, IgG, or IgM)
Positive test result for anti-ß2-glycoprotein I (IgA, IgG, or IgM)
5. Low complement
Low C3
Low C4
Low CH50
6. Direct Coombs' test in the absence of hemolytic anemia
Wichtig:
According to the SLICC rule for the classification of SLE, the patient must satisfy at least 4 criteria, including at least one clinical criterion and one immunologic criterion OR the patient must have biopsyproven lupus nephritis in the presence of antinuclear antibodies or anti-double-stranded DNA antibodies. Criteria are cumulative and need not be present concurrently.
Mindestens vier von 17 Kriterien müssen für die Diagnose "systemischer Lupus erythematodes" erfüllt sein. Darunter muss mindestens ein klinisches Kriterium und ein laborchemisches Kriterium sein, ODER es muss eine Lupusnephritis, die in einer Biopsie bestätigt wurde, zusammen mit ds-DNS-Antikörper oder Sm-Antikörpern vorliegen. Die Kriterien sind additiv und müssen nicht gleichzeitig vorliegen.
SLICC = Systemic Lupus International Collaborating Clinics
SLE = systemic lupus erythematosus
ANA = antinuclear antibody
anti-dsDNA = anti-double-stranded DNA
ELISA = enzyme-linked immunosorbent assay
Kommentar:
Die SLICC-Kriterien von 2012 lösten die ARA-Kriterien von 1982 bzw. die ACR-Kriterien von 1997 ab. Neu war bei den SLICC-Kriterien die differenzierte Beschreibung der verschiedenen Formen des Hautlupus und die genauere Fassung der Laborkriterien. Von den nun 17 Kriterien mussten mindestens vier erfüllt sein, die nicht gleichzeitig vorliegen mussten. Unter den vier erfüllten Kriterien musste ein klinisches und ein Laborkriterium sein.
Die SLICC-Kriterien beschreiben nicht das gesamte Krankheitsbild des SLE, sondern greifen lediglich bestimmte Beschwerden und Befunde heraus, die in ihrer Kombination typischerweise bei SLE und weniger bei anderen Erkrankungen auftreten. Darüberhinaus gibt es bei Lupus erythematodes ein großes Spektrum von Krankheitserscheinungen, die in den SLICC-Kriterien nicht erwähnt werden. Beispielsweise haben viele SLE-Betroffene Beschwerden im Sinne eines Raynaud-Syndroms, dies kommt jedoch auch bei der Sklerodermie oder dem Sjögren-Syndrom recht häufig vor. Genauso gut können Haarausfall oder Durchfall auch bei vielen anderen Krankheiten auftreten.
Damit die Diagnose SLE gestellt werden kann, müssen mindestens vier dieser Kriterien erfüllt sein. Die Beschwerden und Befunde müssen nicht gleichzeitig vorliegen, sondern können auch im Lauf der Zeit nacheinander auftreten. Andere Formulierungen für die Diagnose "SLE" lauten zum Beispiel: "Kollagenose (LED)", "LED" oder "syst. Lupus erythematodes". "LED" ist die Abkürzung für die lateinische Bezeichnung "Lupus erythematosus disseminatus", was das Gleiche bedeutet.
1997: ACR-Kriterien für den systemische Lupus (SLE)
Veröffentlichung:
Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997 Sep;40(9):1725
1. Schmetterlingserythem
2. Discoide Hautausschläge
3. Photosensitivität
4. Schleimhautulzerationen im Mund- oder Nasenbereich
5. Nichterosive Arthritis in zwei oder mehr Gelenken, mit Druckschmerz, Schwellung oder Erguss
6. Serositis mit Pleuritis oder Perikarditis
7. Nierenprobleme mit Proteinurie ≥ 500 mg/Tag oder Zylinder im Urin
8. Neurologische Probleme wie Epilepsie oder Psychosen
9. Hämatologische Veränderungen: Hämolytische Anämie ODER Leukopenie < 4000/µl ODER Lymphopenie < 1500/µl ODER Thrombozytopenie < 100.000/µl
10. Immunologische Veränderungen: ds-DNS-Antikörper ODER Sm-Antikörper ODER Antiphospholipid-Antikörper
11 Antinukleäre Antikörper (ANA)
Wichtig:
Vier von elf Kriterien müssen für die Diagnose "systemischer Lupus erythematodes" erfüllt sein.
ACR = Amercian College of Rheumatology
Allgemein gilt:
Antinukleäre Antikörper (ANA) können bei Lupus erythematodes negativ sein, ANA-Untergruppen jedoch positiv. Man spricht vom so genannten "ANA-negativen Lupus". Deswegen empfiehlt es sich, bei der Abklärung eines Kollagenoseverdachts zumindest einmal möglichst differenziert die ANA-Untergruppen bestimmen zu lassen.
Rheumafaktoren haben für die Diagnose des Lupus erythematodes keine besondere Bedeutung.
Lupus erythematodes kann in Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, zum Beispiel mit einem Sjögren-Syndrom oder einem Antiphospholipid-Syndrom. Man spricht von einem "sekundären Sjögren-Syndrom" bzw. einem "sekundären Antiphospholipid-Syndrom", wenn das Sjögren-Syndrom bzw. das Antiphospholipid-Syndrom zusammen mit einer anderen Autoimmunkrankheit auftritt, im Gegensatz zum "primären Sjögren-Syndrom" bzw. "primären Antiphospholipid-Syndrom" als alleiniger Erkrankung.
Generell treten Kollagenosen manchmal zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. Dabei gibt es bestimmte Häufungen. Zum Beispiel leiden manche Betroffene mit Sjögren-Syndrom gleichzeitig an einer Hashimoto-Thyreoiditis. Das ist eine bestimmte Form der Schilddrüsenentzündung.
Die Unterscheidung von Lupus und Psoriasis-Arthritis kann manchmal schwierig sein. Gelegentlich wird Lupus vor der Diagnose "SLE" auch als "Chronisches Müdigkeitssyndrom (CFS)" oder als "Fibromyalgie" fehldiagnostiziert.
Weitere Informationen:
Prof. Dr. H.-P. Seelig: ANA-Diagnostik
Differenzierte Auflistung der Krankheiten und Autoantikörper
Neue europäische Lupus-Leitlinie von 2023/2024: Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis 2024;83:15-29. https://ard.bmj.com
AWMF: Neue deutsche Leitlinie Systemischer Lupus erythematodes, 2025 https://register.awmf.org
Kommentar: Die 2025 veröffentlichte deutsche Lupus-Leitlinie orientiert sich in ihren wesentlichen Punkten an der in 2023/2024 erschienenen europäischen Lupus-Leitlinie.
AWMF: Neue Leitlinie Systemischer Lupus erythematodes mit Beginn im Kindes- und Jugendalter (jSLE) https://www.awmf.org
Leitlinie Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
Prof. H. M. Lorenz: Leitsymptome bei Kollagenosen und Vaskulitiden https://dgrh.de
Rechner EULAR/ACR 2019 Klassifikationskriterien (ACR) https://s3.amazonaws.com
Lupus-Krankheitsaktivität: Rechner SLEDAI https://qxmd.com
2021 DORIS definition of remission in SLE: final recommendations from an international task force https://lupus.bmj.com
Was hab' ich? Medizinstudenten übersetzen Befunde kostenlos in eine für Patienten leicht verständliche Sprache https://www.washabich.de/
