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Lupus-Selbsthilfe



Diagnose des Lupus erythematodes

Neue SLICC- Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus



Die SLICC-Kriterien lösen die ARA-Kriterien von 1982 bzw. die ACR-Kriterien von 1997 ab.


Veröffentlichung:
Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, Bruce IN, Isenberg D, Wallace DJ, Nived O, Sturfelt G, Ramsey-Goldman R, Bae SC, Hanly JG, Sánchez-Guerrero J, Clarke A, Aranow C, Manzi S, Urowitz M, Gladman D, Kalunian K, Costner M, Werth VP, Zoma A, Bernatsky S, Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Jacobsen S, Buyon JP, Maddison P, Dooley MA, van Vollenhoven RF, Ginzler E, Stoll T, Peschken C, Jorizzo JL, Callen JP, Lim SS, Fessler BJ, Inanc M, Kamen DL, Rahman A, Steinsson K, Franks AG Jr, Sigler L, Hameed S, Fang H, Pham N, Brey R, Weisman MH, McGwin G Jr, Magder LS.
Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.34473/pdf

Clinical and immunologic criteria used in the SLICC classification system:

Clinical criteria:

1. Acute cutaneous lupus, including:
Lupus malar rash (do not count if malar discoid)
Bullous lupus
Toxic epidermal necrolysis variant of SLE
Maculopapular lupus rash
Photosensitive lupus rash
in the absence of dermatomyositis
OR subacute cutaneous lupus (nonindurated psoriaform and/or annular polycyclic lesions that resolve without scarring, although occasionally with postinflammatory dyspigmentation or telangiectasias)

2. Chronic cutaneous lupus, including:
Classic discoid rash
Localized (above the neck)
Generalized (above and below the neck)
Hypertrophic (verrucous) lupus
Lupus panniculitis (profundus)
Mucosal lupus
Lupus erythematosus tumidus
Chillblains lupus
Discoid lupus/lichen planus overlap

3. Oral ulcers
Palate
Buccal
Tongue
OR nasal ulcers
in the absence of other causes, such as vasculitis, Behçet's disease, infection (herpesvirus), inflammatory bowel disease, reactive arthritis, and acidic foods

4. Nonscarring alopecia (diffuse thinning or hair fragility with visible broken hairs)
in the absence of other causes such as alopecia areata, drugs, iron deficiency, and androgenic alopecia

5. Synovitis involving 2 or more joints, characterized by swelling or effusion OR tenderness in 2 or more joints and at least 30 minutes of morning stiffness

6. Serositis
Typical pleurisy for more than 1 day
OR pleural effusions
OR pleural rub
Typical pericardial pain (pain with recumbency improved by sitting forward) for more than 1 day
OR pericardial effusion
OR pericardial rub
OR pericarditis by electrocardiography
in the absence of other causes, such as infection, uremia, and Dressler's pericarditis

7. Renal
Urine protein-to-creatinine ratio (or 24-hour urine protein) representing 500 mg protein/24 hours
OR red blood cell casts

8. Neurologic
Seizures
Psychosis
Mononeuritis multiplex
in the absence of other known causes such as primary vasculitis
Myelitis
Peripheral or cranial neuropathy
in the absence of other known causes such as primary vasculitis, infection, and diabetes mellitus
Acute confusional state
in the absence of other causes, including toxic/metabolic, uremia, drugs

9. Hemolytic anemia

10. Leukopenia (< 4,000/mm³ at least once)
in the absence of other known causes such as Felty's syndrome, drugs, and portal hypertension
OR
Lymphopenia (< 1,000/mm³ at least once)
in the absence of other known causes such as corticosteroids, drugs, and infection

11. Thrombocytopenia (< 100,000/mm³) at least once
in the absence of other known causes such as drugs, portal hypertension, and thrombotic thrombocytopenic purpura

Immunologic criteria:

1. ANA level above laboratory reference range

2. Anti-dsDNA antibody level above laboratory reference range (or > 2-fold the reference range if tested by ELISA)

3. Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen

4. Antiphospholipid antibody positivity as determined by any of the following:
Positive test result for lupus anticoagulant
False-positive test result for rapid plasma reagin
Medium- or high-titer anticardiolipin antibody level (IgA, IgG, or IgM)
Positive test result for anti-ß2-glycoprotein I (IgA, IgG, or IgM)

5. Low complement
Low C3
Low C4
Low CH50

6. Direct Coombs' test in the absence of hemolytic anemia

According to the SLICC rule for the classification of SLE, the patient must satisfy at least 4 criteria, including at least one clinical criterion and one immunologic criterion OR the patient must have biopsyproven lupus nephritis in the presence of antinuclear antibodies or anti-double-stranded DNA antibodies. Criteria are cumulative and need not be present concurrently.

SLICC = Systemic Lupus International Collaborating Clinics
SLE = systemic lupus erythematosus
ANA = antinuclear antibody
anti-dsDNA = anti-double-stranded DNA
ELISA = enzyme-linked immunosorbent assay


Kommentar:

Neu ist die differenzierte Beschreibung der verschiedenen Formen des Hautlupus und die genauere Fassung der Laborkriterien. Von den nun 17 Kriterien müssen mindestens vier erfüllt sein, die nicht gleichzeitig vorliegen müssen. Unter den vier erfüllten Kriterien muss ein klinisches und ein Laborkriterium sein.

Die SLICC-Kriterien beschreiben nicht das gesamte Krankheitsbild des SLE, sondern greifen lediglich bestimmte Beschwerden und Befunde heraus, die in ihrer Kombination typischerweise bei SLE und weniger bei anderen Erkrankungen auftreten. Darüberhinaus gibt es bei Lupus erythematodes ein großes Spektrum von Krankheitserscheinungen, die in den SLICC-Kriterien nicht erwähnt werden. Beispielsweise haben viele SLE-Betroffene Beschwerden im Sinne eines Raynaud-Syndroms, dies kommt jedoch auch bei der Sklerodermie oder dem Sjögren-Syndrom recht häufig vor. Genauso gut können Haarausfall oder Durchfall auch bei vielen anderen Krankheiten auftreten.

Damit die Diagnose SLE gestellt werden kann, müssen mindestens vier dieser Kriterien erfüllt sein. Die Beschwerden und Befunde müssen nicht gleichzeitig vorliegen, sondern können auch im Lauf der Zeit nacheinander auftreten. Andere Formulierungen für die Diagnose "SLE" lauten zum Beispiel: "Kollagenose (LED)", "LED" oder "syst. Lupus erythematodes". "LED" ist die Abkürzung für die lateinische Bezeichnung "Lupus erythematosus disseminatus", was das Gleiche bedeutet.

Rheumafaktoren haben für die Diagnose des LE keine besondere Bedeutung.

Lupus erythematodes kann in Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, zum Beispiel mit einem Sjögren-Syndrom oder einem Antiphospholipid-Syndrom. Man spricht von einem "sekundären Sjögren-Syndrom" bzw. einem "sekundären Antiphospholipid-Syndrom", wenn das Sjögren-Syndrom bzw. das Antiphospholipid-Syndrom zusammen mit einer anderen Autoimmunkrankheit auftritt, im Gegensatz zum "primären Sjögren-Syndrom" bzw. "primären Antiphospholipid-Syndrom" als alleiniger Erkrankung.

Generell treten Kollagenosen manchmal zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. Dabei gibt es bestimmte Häufungen. Zum Beispiel leiden manche Betroffene mit Sjögren-Syndrom gleichzeitig an einer Hashimoto-Thyreoiditis. Das ist eine bestimmte Form der Schilddrüsenentzündung.

Gelegentlich wird Lupus vor der Diagnose "SLE" auch als "Chronisches Müdigkeitssyndrom" (CFS) oder als Fibromyalgie bezeichnet bzw. fehldiagnostiziert. Die Ursachen der Fibromyalgie und des Chronischen Müdigkeitssyndroms sind noch nicht geklärt.



Was hab' ich? Medizinstudenten übersetzen Befunde kostenlos in eine für Patienten leicht verständliche Sprache https://www.washabich.de/



(Diese Seite wurde am 31.1.2015 aktualisiert.)



Hier finden Sie Erläuterungen medizinischer Fachbegriffe:

Hessenweb - Medizinisches Wörterbuch http://www.hessenweb.de/index.php?id=lexikon

Kompetenznetz Rheuma - Rheumalexikon http://www.rheumanet.org/content/m4/k1/k11/index.aspxx






Deutsch-Englische und andere Wörterbücher: http://www.dict.cc/
LEO (Deutsch-Englisches Wörterbuch) http://dict.leo.org/



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